孤立无援开放性脉络膜色素细胞渐增(isolated choroidal melanocytosis)起初是由 Augsburger 等设想,症状多展现为单斑脉络膜色素细胞色素沉着肿瘤。近日,美国阿拉巴马该大学诊所的 Lauren 等交友了一例罕见的面颊孤立无援开放性脉络膜色素细胞渐增肿瘤,相关媒体报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。
症状女开放性,24 岁,白人加拿大人,无主诉症状,既往无斑部哮喘史。斑科体检推断出面颊后极部色素沉着。面颊皮层 20/30,斑压出现异常。无白癜风和全身恶开放性,斑前节出现异常,无葡萄膜竜和虹膜色素沉着,不考量为 Waardenburg syndrome。
右斑 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的白色素沉着肿瘤,左斑 3 点钟方向也可见一直径较小的白色素沉着肿瘤(左图 1)。借助于 OCT 推断出面颊明显的脉络膜增厚,皮层层无明显异常(左图 2)。
左图 1 为借助于制做:左斑 3 点钟(左左图)和右斑 8 点钟(右左图)可见脉络膜羽毛状边缘弥漫开放性色素沉着肿瘤
左图 2 为借助于 OCT 左三维:面颊脉络膜增厚,皮层层出现异常
脉络膜色素细胞渐增肿瘤只需考量的筛选诊断包括:斑球白变病或斑黏膜白变病,弥漫开放性脉络膜皮肤癌,面颊弥漫开放性葡萄膜色素细胞浸润以及本文提到的孤立无援开放性脉络膜色素细胞渐增。
由于症状多无主诉症状,仅通过斑科体检推断出异常,现阶段古文献媒体报道的单斑孤立无援开放性脉络膜色素细胞渐增病例较较少,面颊肿瘤仅有 4 例,;也为中南美洲人,;也为黄种人,大多为 43~60 岁。本文媒体报道的症状为最年轻的白人症状。更进一步还只所需更多的临床研究和组织病理学研究再进一步了解该病的发生工业发展,以及否会增加葡萄膜皮肤癌的安全性。
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