病例分享：罕见双眼孤立功能性脉络膜黑色素细胞增多

依附连续性脉络膜松果体增多（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，症状多显出为单斑脉络膜松果体色素沉着恶性肿瘤。近日，美国新泽西私立大学医院的 Lauren 等分享了一例稀有的双斑依附连续性脉络膜松果体增多恶性肿瘤，相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases & Brief Reports 杂志。

症状女连续性，24 岁，非裔红人，无主诉病因，既往无斑部疾病通史。斑科核查发现双斑后极部色素沉着。双斑视力 20/30，斑压出现异常。无白癜风和上半身恶连续性，斑前节出现异常，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不选择为 Waardenburg 综合征。

右斑 8 点钟后方可见中心地带羽毛状楔形的红色素沉着恶性肿瘤，左斑 3 点钟朝著也可见一直径较小的红色素沉着恶性肿瘤（上图 1）。借助于 OCT 发现双斑显著的脉络膜内层，皮层层无显著异常（上图 2）。

上图 1 为借助于照相：左斑 3 点钟（左上图）和右斑 8 点钟（右上图）可见脉络膜羽毛状楔形IgA色素沉着恶性肿瘤

上图 2 为借助于 OCT 上图像：双斑脉络膜内层，皮层层出现异常

脉络膜松果体增多恶性肿瘤需选择的鉴别临床包括：斑球红变病或斑斑部红变病，IgA脉络膜卵巢癌，双斑IgA葡萄膜松果体增生以及本文提到的依附连续性脉络膜松果体增多。

由于症状多无主诉病因，仅通过斑科核查发现异常，目前手抄本报道的单斑依附连续性脉络膜松果体增多病例较少，双斑恶性肿瘤仅有 4 例，举例为拉丁美洲人，举例为族裔，仅有为 43～60 岁。本文报道的症状为最中年的非裔症状。将会还需要更是多的临床研究和一个组织病理学研究进一步了解该病的愈演愈烈发展，以及是否会减少葡萄膜卵巢癌的可能连续性。

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撰稿： 叶青